Vasculites Sistémicas em 2026

As vasculites sistémicas constituem um grupo heterogéneo de doenças raras, de etiologia ainda desconhecida, caracterizadas predominantemente por inflamação vascular. Estas entidades apresentam frequentemente envolvimento multissistémico e podem associar-se a morbilidade significativa e risco de compromisso orgânico grave. A classificação das vasculites baseia-se, sobretudo, no calibre dos vasos predominantemente afetados, distinguindo-se vasculites de grandes, médios e pequenos vasos. Algumas formas ocorrem predominantemente na idade adulta, como a Arterite de Células Gigantes e as Vasculites associadas a ANCA, enquanto na população pediátrica predominam a vasculite associada a IgA e a Doença de Kawasaki.

Nas últimas duas décadas, verificou-se uma transformação profunda na abordagem diagnóstica e terapêutica das vasculites sistémicas. No contexto das vasculites associadas a ANCA, os anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) assumiram um papel central, não apenas como biomarcadores diagnósticos, mas também pela sua relevância fisiopatológica, contribuindo para redefinir o próprio conceito destas doenças. Paralelamente, os avanços nas técnicas de imagem, nomeadamente a ecografia vascular, a angio-TC e a PET-FDG, permitiram melhorar substancialmente a capacidade diagnóstica na Arterite de Células Gigantes e na Arterite de Takayasu. A crescente integração destes métodos reforçou a compreensão da natureza sistémica das vasculites de grandes vasos, frequentemente associadas a envolvimento de diferentes territórios vasculares.

Os progressos terapêuticos têm sido igualmente notáveis. Na Arterite de Células Gigantes, a introdução de terapêuticas dirigidas, como o tocilizumab e o upadacitinib, permitiu reduzir significativamente a exposição cumulativa a corticosteroides e melhorar o prognóstico a longo prazo. Nas vasculites associadas a ANCA, o rituximab consolidou-se como uma das principais opções terapêuticas no tratamento de indução e de manutenção da remissão. Mais recentemente, novas estratégias terapêuticas, incluindo a inibição do complemento (avacopan) e da interleucina-5 (mepolizumab e benralizumab), vieram ampliar o arsenal terapêutico disponível e proporcionar benefícios clínicos adicionais em subgrupos específicos de doentes.

Devido à sua natureza multissistémica, consideramos que o internista com experiência em imunologia clínica desempenha um papel basilar no diagnóstico, tratamento e monitorização destes doentes. Apesar dos avanços muito significativos alcançados nos últimos anos, as vasculites sistémicas continuam a ser doenças complexas e desafiantes. Reconhecer a heterogeneidade destas entidades e a singularidade do percurso clínico de cada doente é essencial para uma abordagem verdadeiramente centrada na pessoa e para a otimização dos cuidados prestados.

Dia Mundial das Vasculites – 15 de maio

João Fernandes Serôdio – Unidade de Doenças Imunomediadas Sistémicas, ULS Amadora Sintra / NOVA Medical School

(15/05/2026)