Uma nova esperança no tratamento da doença intersticial pulmonar em doentes com esclerose sistémica
A doença intersticial pulmonar é comum na esclerose sistémica, ocorrendo em 35–50% dos doentes e constituindo uma importante causa de morbilidade e mortalidade. Nos últimos anos tem-se assistido a uma evolução das opções de tratamento com a identificação de novos alvos terapêuticos nesta área.
O tocilizumab e o nintedanib mostraram resultados favoráveis em ensaios de fase 3 e estão agora incluídos nas novas recomendações apresentadas no EULAR 2025 (EULAR/ERS diagnostic and therapeutic approach of interstitial lung disease in connective tissue diseases). Ainda assim, os doentes com esclerose sistémica e doença intersticial pulmonar continuam a apresentar um prognóstico reservado.
O Nerandomilast, um inibidor da fosfodiesterase 4B administrado por via oral com propriedades antifibróticas e imunomoduladoras, constitui um novo mecanismo de ação no tratamento das doenças fibróticas pulmonares. O FIBRONEER-ILD, ensaio de fase 3 do Nerandomilast em doentes com fibrose pulmonar progressiva, foi recentemente publicado no NEJM (N Engl J Med 2025;392:2203-2214). Dos 1176 doentes tratados, 325 tinham doença autoimune, 23,1% com esclerose sistémica. A análise deste subgrupo foi também apresentada no EULAR 2025 (LB003 – Efficacy and safety of Nerandomilast in patients with autoimmune disease–related progressive pulmonary fibrosis: subgroup analysis of the FIBRONEER-ILD trial). O ensaio analisou 2 doses diferentes de Nerandomilast (9mg e 18mg bd) em comparação com um braço placebo. Cerca de 1/3 dos doentes estava também a tomar Nintedanib. Os resultados são promissores, com menor declínio da capacidade vital forçada à semana 52 no grupo tratado (-61,2 ml no grupo de dose 9 mg e -64,9 ml no grupo de dose 18 mg, versus -107,1ml no grupo placebo). O perfil de segurança foi aceitável, com incidência de eventos adversos que levaram à descontinuação semelhante entre os doentes que receberam terapêutica de base com nintedanib e os que não o fizeram. Trata-se, portanto de uma nova molécula com potencial para ter um impacto significativo nas unmet needs destes doentes.
Dia Mundial da Esclerose Sistémica – 29 de junho
Susana Oliveira – NEDAI / UDIMS – ULS Amadora Sintra
(29/06/2025)
