Esclerose Sistémica
A Esclerose Sistémica (ES), também conhecida como Esclerodermia, é uma doença autoimune rara que pode interferir com a sobrevida e qualidade de vida dos doentes.
Embora a patogénese ainda não seja bem conhecida, sabe-se que envolve alterações vasculares (vasculopatia), inflamatórias/imunológicas e fibróticas. As opções terapêuticas disponíveis procuram atuar nestas três vertentes.
As manifestações clínicas podem ser muito variadas, existindo doentes que apresentam alterações que se limitam à presença de Fenómeno de Raynaud e espessamento cutâneo nos dedos das mãos, com ou sem atingimento esofágico, enquanto outros desenvolvem, desde fases iniciais, doença multiorgânica grave, com necessidade de terapêutica combinada.
O Fenómeno de Raynaud é, habitualmente, a primeira manifestação da doença, podendo associar-se a úlceras digitais, isquemia grave e infeções. É mais frequente ao nível dos dedos das mãos e pés, mas também pode manifestar-se em outras zonas do corpo, como é o caso do nariz e pavilhões auriculares.
A pele é afetada na maioria dos casos, de forma mais difusa (Esclerodermia Difusa) ou de forma mais limitada, restringindo-se às áreas abaixo dos cotovelos e joelhos e acima das clavículas (Esclerodermia Limitada). Em cerca de 5% dos doentes a pele está poupada, mas o envolvimento de outros órgãos permite estabelecer o diagnóstico.
O envolvimento gastrointestinal é muito frequente, principalmente do esófago, estando presente em mais de 90% dos casos, podendo ser assintomático.
O envolvimento pulmonar, sob a forma de Doença Pulmonar Intersticial (DIP) e/ou Hipertensão Pulmonar (HTP), constitui a principal causa de mortalidade na ES, associando-se a elevada morbilidade.
A ES pode associar-se a alterações cardíacas diversas, nomeadamente a arritmias e insuficiência cardíaca.
A crise renal esclerodérmica, embora atualmente pouco frequente, continua a ser uma complicação grave.
As manifestações musculoesqueléticas são comuns e incluem artralgias, mialgias e limitação da mobilidade articular.
A monitorização da doença deve incluir a reavaliação periódica dos órgãos envolvidos e o rastreio sistemático de outras manifestações, recorrendo, entre outros exames, a provas funcionais respiratórias, ecocardiograma, eletrocardiograma e TAC do tórax de alta resolução, pelo menos anualmente.
Doentes com fatores de risco de progressão de doença, como determinados anticorpos, maior extensão do envolvimento cutâneo ou outras características clínicas/analíticas, necessitam de vigilância mais apertada, sobretudo durante os primeiros cinco anos de evolução da doença.
O tratamento combina medidas farmacológicas e não farmacológicas. As intervenções não farmacológicas visam melhorar a qualidade de vida e devem ser adaptadas às necessidades, expectativas e preferências de cada doente, complementando a terapêutica médica.
O tratamento farmacológico depende do envolvimento orgânico existente e inclui fármacos vasodilatadores (fenómeno de Raynaud/ úlceras digitais, HTP e crise renal esclerodérmica), imunomoduladores / imunossupressores (DIP, miocardite e envolvimento cutâneo; atingimento digestivo refractário), antifibróticos (DIPl) e fármacos dirigidos ao envolvimento digestivo, como procinéticos e inibidores da bomba de protões.
A terapêutica combinada é cada vez mais utilizada, procurando controlar simultaneamente as diferentes manifestações da doença. Discute-se o benefício do uso de vasodilatadores em envolvimentos orgânicos tradicionalmente tratados com imunossupressores e, inversamente, de imunossupressores em manifestações predominantemente vasculares.
O objetivo futuro passa por controlar a doença como um todo, idealmente na sua fase inicial, promovendo a sua remissão e evitando o aparecimento de danos irreversíveis.
Em casos selecionados, o transplante autólogo de medula óssea tem demonstrado benefícios no controle global da doença. Encontram-se em curso vários ensaios clínicos com estratégias inovadoras, incluindo terapias celulares, como as células CAR-T, que poderão induzir um “reset” imunológico e promover uma remissão prolongada e sustentada da doença.
Dia Mundial da Esclerose Sistémica – 29 de junho
Dra. Isabel Almeida – Núcleo de Estudo de Doenças Autoimunes da SPMI
(29/06/2026)
