A doença de Sjögren

A doença de Sjögren

A doença de Sjögren (DS) é uma doença autoimune sistémica crónica.

A sua prevalência varia entre 0.06 e 1.5%. Apresenta a maior assimetria na distribuição por género de todas as doenças autoimunes sistémicas, com um rácio feminino/ masculino de 10/1.

Apesar de poder ocorrer em todas as idades, tipicamente diagnostica- se entre os 30 e os 50 anos. É uma doença fenotipicamente variada.

Xerostomia e xeroftalmia, fadiga e dor articular são os sintomas mais frequentes, encontrados em mais de 80% dos doentes.

A inflamação crónica das glândulas lacrimais reduz a produção de lágrimas e resulta em olho seco, causando sintomas oculares, tais como prurido ocular, fotofobia e “olho vermelho”. Em casos severos, pode culminar em abrasão ou ulceração corneana.

As alterações na qualidade e quantidade da saliva são responsáveis pela presença de queixas de boca seca, dificultando a mastigação e deglutição de alimentos secos, provocando alterações no paladar e perturbando a fala, nos casos de disfunção mais severa, podemos objetivar eritema e atrofia da mucosa oral, fissuras da língua, queilite angular, candidíase oral e cáries dentárias.

Além das glândulas salivares e lacrimais, podem também ser afetadas as vias aéreas superiores e a orofaringe, resultando em tosse persistente e disfonia. Outros sintomas comuns são a xerodermia e a secura vaginal.

A poliartralgia na DS verifica-se em mais de um terço dos doentes. O fenómeno de Raynaud é relatado em até um terço dos doentes e frequentemente precede em vários anos o início dos sintomas sicca.

O envolvimento pulmonar e do sistema nervoso periférico, sobretudo sensitivo, atinge entre 10 a 20% dos doentes. A doença renal clinicamente significativa na DS está presente em cerca de 5%.

Existe um risco aumentado para o desenvolvimento de linfoma em doentes com DS, sendo o linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) o mais comum, sobretudo nas glândulas parótidas.

A biópsia das glândulas salivares é considerada o gold standard, apesar de o uso da ecografia estar em continuo desenvolvimento e difusão.

O tratamento da DS tem como objetivo a redução dos sintomas sicca, assim como o controlo das suas manifestações sistémicas. Para além de ser fundamental o descarte de diagnósticos diferenciais no momento do diagnóstico, é também necessário avaliar a extensão dos órgãos afetados e delinear um tratamento e follow-up de acordo com as características do fenótipo dos pacientes.

De momento não existe nenhum tratamento que comprovadamente possa reverter a disfunção glandular, a imunosupressão não está recomendada nos doentes com apenas sintomas sicca. A corticoterapia e outros imunossupressores devem ser apenas utilizadas em manifestações da SS ameaçadoras de órgão.

 

Dia Mundial de Sjogren – 23 julho

Dra. Glória Alves – NEDAI / ULS Alto Ave

(18/07/2025)