Resumos - Consulta
VOGT- KOYANAGI-HARADA: QUANDO O RARO É FREQUENTE
D. Autoimunes e vasculites   -   Poster
Congresso ID: PO-06-01   -   Sala Filipe I | LCD #6 | sem discussão
1- SERVIçO DE MEDICINA INTERNA, HOSPITAL BEATRIZ ÂNGELO, LOURES-PORTUGAL 2- CONSULTA DE DOENçAS AUTOIMUNES, HOSPITAL BEATRIZ ÂNGELO, LOURES-PORTUGAL 3- SERVIçO DE OFTALMOLOGIA,HOSPITAL BEATRIZ ÂNGELO, LOURES-PORTUGAL
Maria Lobo Antunes1,2, Carla Noronha 1,2, Ana Duarte3, Susana Pina3, José Araújo1, Margarida Miranda3, José Pimenta da Graça1
A doença de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) tem expressão multissistémica com envolvimento ocular na forma de panuveite granulomatosa bilateral, com descolamentos exsudativos da retina. A etiologia parece ser autoimune, mediada por Linfocitos T activados contra um antigénio dos melanócitos. A sua associação com o gene HLA-DR4, HLA-DRB1 e outras doenças autoimunes (nefropatia IgA, Tiroidite Hashimoto) favorecem esta hipótese. O quadro inicia-se por uma fase prodrómica (dias) com febre, cefaleia, meningismo, vertigem, acufenos e náuseas que evoluem para a uma fase aguda de uveíte com alterações bilaterais da acuidade visual que podem durar semanas. Na sua fase crónica surgem alterações cutâneas como vitiligo e alopécia. Os autores apresentam quatro casos clínicos (3 mulheres caucasianas com 34 anos, 37 anos (grávida de 8 semanas) e 50 anos e 1 mulher de 45 anos de raça negra), com quadros agudos de cefaleia e diminuição da acuidade visual uni e bilaterais, em 2 dos casos acompanhada de dor ocular e fotofobia e num dos casos de alopecia areata. Após observação oftalmológica verificaram-se em todos os casos descolamentos neurosensoriais bilaterais da retina por angiografia fluoresceínica e tomografia de coerência óptica. Laboratorialmente sem alterações relevantes, e imunologia negativa, excepto positividade para o HLA-DRB1 num dos casos. Nos 4 casos houve recuperação completa da acuidade visual após início de corticoterapia em dose elevada (1-2mg/kg/dia). A intervenção da Medicina Interna foi importante na gestão de complicações relacionadas com a corticoterapia como a hipomania, miopatia e a necrose avascular femoral. A doença de VKH é mais frequente no sexo feminino (2:1), tem bom prognóstico, com recuperação da acuidade visual e remissão de acufenos e vertigens após o inicio de corticoterapia. Nos casos refractários pode-se considerar a associação com azatioprina, MMF, tacrolimus, ciclosporina, IgIV ou anti-TNFα.
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