Resumos - Consulta
SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTO-IMUNE TIPO 2: APRESENTAÇÃO CLÍNICA HETEROGÉNEA, DIAGNÓSTICO DIFÍCIL.
D. Autoimunes e vasculites   -   Poster
Congresso ID: PO-012-09   -   Dia 14 de Março das 18h15 às 19h15 na Sala Mezanino - Pestana Forum
CENTRO HOSPITALAR DE SãO JOãO, SERVIçO DE MEDICINA INTERNA; CENTRO HOSPITALAR DE SãO JOãO, SERVIçO DE ENDOCRINOLOGIA; CENTRO HOSPITALAR DE SãO JOãO, SERVIçO DE IMUNOALERGOLOGIA; HOSPITAL DE BRAGA, UNIDADE DE CUIDADOS NEUROCRíTICOS.
Marta Casal Moura, João Vilaça, João Freixo, César Esteves, Luís Amaral, Gustavo Barbosa, Manuela Dias, José Paulo Araújo, Paulo Bettencourt.
A síndrome poliglandular auto-imune caracteriza-se pela falência de orgãos endócrinos e não endócrinos associada a lesão tecidular imuno-mediada.Apresentamos o caso de mulher caucasiana,39 anos,sem antecedentes relevantes ou medicação habitual.Astenia e anorexia com perda ponderal (4 Kg),1 mês de evolução, agravada por vómitos e dispneia para pequenos esforços.Hipotensa (90/50mmHg),polipneica,taquicardica,hiperpigmentação cutânea nos cotovelos,joelhos e face,sem outras alterações.Acidose metabólica.ECG:ritmo sinusal.Discreta hiponatremia,potássio normal,colestase ligeira,função renal normal,hemograma sem alterações.Admitida ao nosso serviço.Pela apresentação clínica,exame objectivo e idade da doente,avaliada função tiroideia e supra-renal.Hipotiroidismo subclinico (TSH-39,T4-0.79) e de insuficiência supra-renal primária (cortisol-2.3;ACTH-3568).Assumido o diagnóstico de síndrome poliglandular auto-imune tipo 2 incompleto-Síndrome de Schmidt.Iniciou tratamento de suplementação, hidrocortisona e levotiroxina.Pela clinica de hipotensão,fludrocortisona(aldosterona baixa 1.3).Antitireoglobulina e anti-peroxidase positivos (12.8;850);anticorpos anti-21-hidroxilase indisponiveis.TC-supra-renal:discreta atrofia das supra-renais.Ecografia tiroideia: aspectos compatíveis com tiroidite;nódulo-12x7x11,halo hipoecogénico periférico; sem adenomegalias.Biópsia revelou infiltrado linfoplasmocitario com células de caracteristicas foliculares.Boa evolução,resolução clínica e normalização do perfil tensional.Hipercaliemia transitória.Anemia microcítica normocromica com ferropenia.Anticorpos anti-factor intrinseco e células parietais negativos.Ecografia abdominal:normal.TC e RMN cerebral:sem alterações.A apresentação clínica heterogenea é típica.A detecção precoce dos seus componentes determina o tratamento e pode evitar complicações graves.Rastreio de outras endocrinopatias dever ser considerado na presença de endocrinopatia auto-imune.A etiologia paraneoplásica não pode ser excluída.
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